Un disturbo neurocognitivo atipico con un particolare profilo neuropsicologico

Un caso clinico di degenerazione temporale anteriore bilaterale: dalla valutazione neuropsicologica e dal neuroimaging alla diagnosi differenziale tra bvFTD, svPPA e sbvFTD.

Modulo 1

Il caso clinico

Finalità didattiche e storia clinica di un uomo di 55 anni con disturbi emotivo-comportamentali e del linguaggio da circa quattro anni.

Finalità didattiche

Negli ultimi vent'anni, accanto alle forme classiche di demenza di tipo Alzheimer e frontotemporale, sono state identificate nuove varianti con caratteristiche in parte sovrapponibili e in parte diverse, sia per il profilo neuropsicologico, sia per la localizzazione anatomica, sia per la definizione tramite biomarcatori.

Scopo di questo caso clinico è illustrare il percorso diagnostico di un paziente con una storia complessa di disturbo neurocognitivo maggiore, in cui la valutazione neuropsicologica, integrata con esami di neuroimaging, è stata fondamentale per la formulazione delle ipotesi diagnostiche.

Il quadro ricorda il grave disturbo del paziente nel denominare e riconoscere volti famosi.

Storia clinica del paziente

Il paziente è un uomo di 55 anni, destrimane, con 12 anni di scolarità, lavora come amministrativo. Da circa quattro anni la moglie riferisce un cambiamento della personalità e del comportamento del marito, caratterizzato da disturbi emotivo-comportamentali (maggiore irritabilità e aggressività) a cui si associano disturbi del linguaggio (anomie, difficoltà di scrittura e a comprendere il significato delle parole). Nessun precedente psichiatrico. È riferita una completa autonomia nella cura della propria persona e nella gestione delle attività strumentali quotidiane (ADL 6/6; IADL 8/8).

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