Somiglianze e differenze tra MdP, Fenotipo Posteriore e DLB

Un caso clinico di parkinsonismo con declino cognitivo visuospaziale: dal referto neuropsicologico al DAT-scan, fino alla diagnosi differenziale lungo il continuum Parkinson-DLB.

Modulo 1

Il caso clinico: storia ed esame neurologico

Donna di 75 anni con sindrome extrapiramidale atipica di lunga data e declino cognitivo da due anni: storia clinica e quadro neurologico-comportamentale.

Finalità didattiche

Tra i disturbi neurocognitivi maggiori, la diagnosi differenziale tra malattia di Parkinson, parkinsonismi atipici e DLB risulta spesso complessa, poiché questi disturbi si collocano lungo uno spettro di sintomi caratterizzato da elementi di continuità ma anche di discontinuità.

Il caso clinico presentato verte su queste problematiche e può essere, per chi si interessa di disturbi neurocognitivi, un esercizio di valutazione clinica e neuropsicologica per approfondire queste problematiche diagnostiche e imparare a passare da una diagnosi neuropsicologica a una eziologica-nosografica.

Storia clinica

Donna di 75 anni, ha conseguito il diploma di scuola media superiore e ha lavorato come segretaria. Da circa 10 anni è seguita in ambito neurologico (in altra sede) per una sindrome extrapiramidale diagnosticata come malattia di Parkinson, anche se la paziente stessa e i familiari riferiscono che, a parte un tremore, non vi sarebbero mai stati rallentamento motorio, disturbi della deambulazione e altri sintomi parkinsoniani. Tuttavia, dall'epoca della diagnosi la paziente ha intrapreso terapia con Levodopa ed entacapone, con risultati che non è in grado di valutare data anche la convinzione di avere una motricità abbastanza normale.

La paziente e il marito giungono alla nostra attenzione per la comparsa di alcuni deficit cognitivi insorti da circa due anni. Il marito riferisce di avere notato nella moglie un declino della memoria e difficoltà di coordinazione visuospaziale quando deve scendere le scale o attraversare spazi di varie dimensioni. A specifica domanda, il marito riferisce momenti di agitazione con irrequietezza motoria durante il sonno, ma senza elementi probativi di alterazioni del sonno REM. Non vengono riferite allucinazioni visive né fluttuazioni della cognitività.

È riferita completa autonomia nella cura della propria persona e nella gestione delle attività strumentali quotidiane (ADL 6/6; IADL 8/8). Tuttavia, pur dichiarandosi la paziente autonoma, in realtà il marito deve fare la spesa e a casa aiutare la moglie a compiere le attività domestiche.

Valutazione neurologica e comportamentale

La paziente si mostra motivata, collaborante e parzialmente consapevole dei suoi disturbi. Dal colloquio clinico non emerge un quadro di deflessione del tono dell'umore tale da interferire con la somministrazione delle prove. Si osservano facies ipomimica, disartria, rallentamento ideo-motorio. La deambulazione è un po' goffa ma avviene con velocità relativamente conservata, senza impuntamenti e con pendolarismo degli arti superiori conservato.

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