I diversi volti dell'amnesia

Finalità didattiche

Vengono presentati tre casi clinici caratterizzati da tre diverse lesioni cerebrali che sono alla base di tre differenti profili di amnesia globale.

L'allievo potrà esercitarsi sulle valutazioni neuropsicologiche dei tre casi e sui correlati anatomici mostrati dalla RM.

Una seconda finalità è insegnare come, attraverso un utilizzo articolato del Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT), si possa arrivare a definire lo specifico profilo neuropsicologico dell'amnesia di ciascuno dei tre pazienti.

Caso 1 — Paziente S.O.

Donna di 43 anni, destrimane, con 13 anni di scolarità. Circa due anni prima dell'osservazione compare una sintomatologia caratterizzata da oscillazioni del tono dell'umore, con alternanza o coesistenza di stati depressivi e di eccitamento, associata a irritabilità, iperfagia e insonnia. Successivamente iniziano a comparire, secondo i familiari e la paziente stessa, disturbi di memoria per i fatti recenti. Visitata in ambiente psichiatrico, viene posta diagnosi di disturbo bipolare o misto dell'umore e iniziata una terapia farmacologica. La paziente continua a lavorare come donna delle pulizie finché una mattina si sveglia confusa, convinta di dover andare a lavorare quando in realtà era in vacanza. Portata al PS, viene confermata la diagnosi di disturbo bipolare con successivo trasferimento in una clinica psichiatrica.

Durante la degenza la paziente continua a lamentare importanti disturbi di memoria, ma i medici restano convinti che si tratti di un sintomo legato al disturbo dell'umore. Un giorno SO inizia a presentare deficit visivi, per cui viene visitata da un oculista che le prescrive una RM dell'encefalo.

Caso 2 — Paziente D.G.L.

Giovane di 38 anni, destrimane, con 13 anni di scolarità, lavora come militare. In seguito a un'introduzione endorachidea lombare di bupivacaina, effettuata il giorno prima a scopo antalgico, presenta una crisi epilettica generalizzata e viene trasportato al PS in stato di male epilettico (durato circa 12 ore). Al risveglio dal coma farmacologico, dopo circa un mese, DGL presenta una severa amnesia anterograda e retrograda per gli ultimi sei mesi. Esegue diverse RM encefalo seriate.

Caso 3 — Paziente D.R.A.

Donna di 51 anni, destrimane, con 13 anni di scolarità, lavora come insegnante di scuola primaria. Da circa due anni inizia a presentare una sintomatologia ingravescente caratterizzata da cambiamenti del carattere, disturbi di memoria e cadute. Nonostante la richiesta del medico di effettuare una RM dell'encefalo, DRA non accetta di sottoporsi all'esame perché, come spiegherà in seguito, riconosce nei suoi sintomi gli stessi che avevano iniziato a presentare il padre e la sorella, affetti da demenza fronto-temporale diversi anni prima. I sintomi però peggiorano: ha difficoltà nel gestire la spesa, nel cucinare e sul lavoro. Dopo una delle tante cadute comparse negli ultimi mesi, DRA decide di eseguire una RM dell'encefalo.

Question time. Sulla base dei risultati quantitativi dei test dei tre pazienti, prova a descrivere brevemente i profili neuropsicologici di ciascuno. Confronta poi le tue risposte con le descrizioni che seguono.

Profilo neuropsicologico — Caso 1 (S.O.)

Osservazioni comportamentali

La sig.ra SO si mostra motivata, collaborante e parzialmente consapevole dei suoi disturbi.

Attenzione e memoria

La paziente è parzialmente orientata nel tempo e ben orientata nello spazio. Buona la prestazione nelle prove che valutano l'attenzione selettiva e alternata. La memoria a breve termine e di lavoro, valutata con il digit span, appare ridotta.

In una prova di apprendimento di materiale verbale non strutturato la prestazione rivela severi deficit di encoding. La paziente produce numerose intrusioni durante la rievocazione spontanea, sia immediata sia differita. Nel trial di riconoscimento di parole target fra distrattori produce 11 riconoscimenti corretti, ma commette numerosi falsi positivi, di cui 8 su 13 appartenenti alla lista di interferenza. La prestazione è similmente deficitaria per il materiale non verbale.

Linguaggio

L'eloquio spontaneo è fluente ma scarsamente informativo, a causa dei deficit mnesici e della tendenza a confabulare. Le funzioni gnosiche, visuo-spaziali e costruttive sono in ordine.

Funzioni esecutive

Buona la prestazione in un test che valuta le abilità logico-deduttive su stimoli non verbali. Le capacità di pianificazione, programmazione e problem solving, valutate con la Torre di Londra, rientrano nella norma.

Profilo neuropsicologico — Caso 2 (D.G.L.)

Osservazioni comportamentali

DGL arriva puntuale, accompagnato dalla moglie, con l'aiuto della quale viene raccolta la storia clinica. Emerge una marcata difficoltà a rievocare gli eventi del passato e a raccontare i fatti nella giusta sequenza temporale. È abbastanza consapevole delle sue difficoltà, pur con una tendenza a sottovalutarne la gravità. Vengono riferite incapacità ad apprendere nuove informazioni, difficoltà di orientamento in luoghi poco frequentati e una tendenza a riferire fatti mai accaduti (falsi ricordi, verosimilmente legati alla severa amnesia). Dal colloquio emergono umore depresso, sentimenti di inadeguatezza e ansia, confermati da una scala dei disturbi dell'umore (DASS: Depressione 30, Ansia 20, Stress 36 — tutti in range estremamente severo).

Memoria anterograda

Lo span di memoria a breve termine verbale e spaziale è nei limiti, così come l'attenzione selettiva, divisa e sostenuta. L'apprendimento supra-span spaziale (test di Corsi) e verbale (Hebb digit sequences) è severamente deficitario: il paziente non è in grado di apprendere alcuna nuova informazione nel corso di numerose ripetizioni.

In una prova di apprendimento di materiale verbale non strutturato semanticamente (RAVLT), DGL mostra una curva di apprendimento piatta (primi 5 trial: 7-6-7-7-6), seguita da un oblio rapido (Lista A differita 0/15). La prestazione è similmente deficitaria per materiale strutturato semanticamente e per materiale non verbale.

L'apprendimento di associazioni, valutato con le coppie di parole, è compromesso (solo 4 associazioni semplici apprese nelle tre ripetizioni). Con il Face Facts Association Test (associazioni Volti-Informazioni verbali-Posizioni), DGL non raggiunge il criterio di apprendimento in 6 trial successivi, evidenziando severi deficit di binding delle informazioni. Al test del labirinto (matrice 10×10 con solo partenza e arrivo visibili) produce lo stesso numero di risposte casuali in 10 tentativi successivi; la prova non migliora con l'aggiunta di landmarks.

Memoria retrograda

All'Autobiographical Fluency Task per nomi ed eventi, DGL rievoca spontaneamente 18 nomi di persone frequentate al liceo, 14 nei 5 anni successivi e 8 negli ultimi 5 anni; per gli eventi rievoca rispettivamente 10, 7 e 4. Nel test dei Volti Famosi ottiene una prestazione nella norma per età. Non emergono deficit di conoscenza semantica.

Funzioni esecutive

Al Wisconsin Card Sorting Test, DGL completa sei categorie utilizzando 85 carte, con un numero di risposte perseverative nella norma. Non si osservano deficit di problem solving alla Torre di Londra.

Profilo neuropsicologico — Caso 3 (D.R.A.)

Osservazioni comportamentali

La paziente si mostra motivata, collaborante e consapevole dei suoi disturbi.

Attenzione e memoria

La memoria a breve termine e di lavoro, valutata con il digit span, è ai limiti inferiori della norma. In prove di visual search per l'attenzione selettiva e alternata la prestazione rientra nella norma. In una prova di apprendimento di materiale verbale non strutturato si evidenziano deficit di recupero spontaneo, sia immediato sia differito. La riproduzione differita di materiale non verbale risulta invece ampiamente nella norma.

Funzioni esecutive

In una prova di flessibilità cognitiva la paziente completa 4 categorie, commettendo solo alcuni errori perseverativi.

Funzioni gnosiche, visuospaziali e costruttive

Le funzioni gnosiche, visuo-spaziali e costruttive risultano in ordine.